רופאי מוסקבה ביצעו החלפת מסתם אבי העורקים במטופל עם פרוגריה במוסד התקציבי של המדינה הפדרלית "המרכז הלאומי למחקר רפואי לניתוחי לב וכלי דם ע"ש. A.N. באקולב" של משרד הבריאות של רוסיה, צעיר עם פרוגריה והיצרות שסתום אבי העורקים קריטי הגיע למשרד הבריאות של רוסיה. פרוגריה היא מחלה גנטית יתומה הקשורה להזדקנות מוקדמת. זה מתרחש בשכיחות של מקרה אחד ב-4-8 מיליון לידות. בגיל ההתבגרות הבחינו הורי המטופל כי הוא הפסיק לגדול ותווי פניו התחדדו. אז התגלתה המחלה הגנטית. כמו כן, מאז ילדותו, אובחן האיש עם מום מולד בלב - מסתם אבי העורקים הדו-צדדי. החולה לא נצפה על ידי קרדיולוג במהלך השנתיים האחרונות. הוא החל לסבול מחולשה קשה, אדישות וכאבי ראש. בדיקת אקו לב הראתה שהמסתם הדו-צדדי יצר היצרות קריטית. המטופל הופנה למרכז באקולב. בדיקה נוספת אישרה את חומרת המצב. בנוסף להיצרות, הגבר אובחן עם התרחבות של אבי העורקים העולה, יתר לחץ דם ריאתי דרגה 2 וביטויים ראשוניים של אי ספיקת לב. נדרש ניתוח. "המקרה ייחודי בשילוב של פרוגריה והיצרות חמורה של אבי העורקים בחולה צעיר כל כך. פרוגריה משפיעה על מצב רקמת החיבור, מה שמקשה על הניתוח מבחינה טכנית", הסביר המומחה הפרילנסר הראשי, קרדיולוג ילדים של משרד הבריאות הרוסי, MD, פרופסור איגור קובלב. כדי להעריך את האסטרטגיה הכירורגית וניהול ההרדמה, נערכה התייעצות משותפת עם גנטיקאים רפואיים מהמכון המחקר הקליני לרפואת ילדים על שמו. יו.אי. ולטישצ'בה. "בשלב הפרה-אשפוזי, דנו עם מנתחים אנדווסקולריים על האפשרות של תותבות חלופיות - השתלת טרנסקטטר. אולם, בשל אנטומיה לא חיובית, כלומר המיקום הנמוך של אוסטיה של העורק הכלילי, ניתוח כזה היה אסור בגלל הסיכון לחסימה.

רופאי מוסקבה ביצעו החלפת מסתם אבי העורקים במטופל עם פרוגריה במוסד התקציבי של המדינה הפדרלית "המרכז הלאומי למחקר רפואי לניתוחי לב וכלי דם ע"ש. A.N. באקולב" של משרד הבריאות של רוסיה, צעיר עם פרוגריה והיצרות שסתום אבי העורקים קריטי הגיע למשרד הבריאות של רוסיה. פרוגריה היא מחלה גנטית יתומה הקשורה להזדקנות מוקדמת. זה מתרחש בשכיחות של מקרה אחד ב-4-8 מיליון לידות. בגיל ההתבגרות הבחינו הורי המטופל כי הוא הפסיק לגדול ותווי פניו התחדדו. אז התגלתה המחלה הגנטית. כמו כן, מאז ילדותו, אובחן האיש עם מום מולד בלב - מסתם אבי העורקים הדו-צדדי. החולה לא נצפה על ידי קרדיולוג במהלך השנתיים האחרונות. הוא החל לסבול מחולשה קשה, אדישות וכאבי ראש. בדיקת אקו לב הראתה שהמסתם הדו-צדדי יצר היצרות קריטית. המטופל הופנה למרכז באקולב. בדיקה נוספת אישרה את חומרת המצב. בנוסף להיצרות, הגבר אובחן עם התרחבות של אבי העורקים העולה, יתר לחץ דם ריאתי דרגה 2 וביטויים ראשוניים של אי ספיקת לב. נדרש ניתוח. "המקרה ייחודי בשילוב של פרוגריה והיצרות חמורה של אבי העורקים בחולה צעיר כל כך. פרוגריה משפיעה על מצב רקמת החיבור, מה שמקשה על הניתוח מבחינה טכנית", הסביר המומחה הפרילנסר הראשי, קרדיולוג ילדים של משרד הבריאות הרוסי, MD, פרופסור איגור קובלב. כדי להעריך את האסטרטגיה הכירורגית וניהול ההרדמה, נערכה התייעצות משותפת עם גנטיקאים רפואיים מהמכון המחקר הקליני לרפואת ילדים על שמו. יו.אי. ולטישצ'בה. "בשלב הפרה-אשפוזי, דנו עם מנתחים אנדווסקולריים על האפשרות של תותבות חלופיות - השתלת טרנסקטטר. אולם, בשל אנטומיה לא חיובית, כלומר המיקום הנמוך של אוסטיה של העורק הכלילי, ניתוח כזה היה אסור בגלל הסיכון לחסימה.